(来学网)患儿,男,1个月8天,以"咳嗽,呼吸困难20天"入院。曾诊断为" 肺炎",喂养困难,尿少。查体:口唇紫绀,双肺呼吸音粗,可闻及湿啰音,心脏浊音界稍扩大,胸骨左缘第2~3肋间可闻及收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音增强,末梢循环差。心电图:电轴右偏,右房、右室肥大。
  1. 该患者可能的初步诊断为( )
    A.
    (来学网)完全大动脉转位
    B.
    (来学网)法洛四联症
    C.
    (来学网)完全型肺静脉异位引流
    D.
    (来学网)先天性二尖瓣狭窄
    E.
    (来学网)动脉导管未闭
    F.
    (来学网)室间隔缺损
    G.
    (来学网)房间隔缺损
  2. (提示 患儿行超声心动图检查,确诊为"心上型完全型肺静脉异位引流"。)关于心上型完全型肺静脉异位引流的治疗不正确的是( )
    A.
    (来学网)纠正代谢性酸中毒
    B.
    (来学网)降低肺循环阻力,包括应用NO
    C.
    (来学网)对于静脉回流梗阻不严重的患儿可行球囊导管扩张房间隔缺损,再择期手术
    D.
    (来学网)对于静脉回流梗阻严重的患儿可行球囊导管扩张房间隔缺损,再择期手术
    E.
    (来学网)对于静脉回流梗阻严重的患儿应行急诊手术
    F.
    (来学网)对于静脉回流梗阻不严重的患儿应行急诊手术
  3. 为明确诊断,首选的检查方法是( )
    A.
    (来学网)心脏CT
    B.
    (来学网)心脏MRI
    C.
    (来学网)经胸超声心动图
    D.
    (来学网)胸部X线平片
    E.
    (来学网)右心导管检查
    F.
    (来学网)经食道超声心动图
    G.
    (来学网)PET-CT
  4. (提示 患儿行胸部X线检查:肺血增多,上纵隔增宽,心影 呈"8"字形。)该患儿最可能的诊断是( )
    A.
    (来学网)完全大动脉转位
    B.
    (来学网)部分肺静脉异位引流
    C.
    (来学网)室间隔完整的肺动脉闭锁
    D.
    (来学网)心上型完全型肺静脉异位引流
    E.
    (来学网)法洛四联症
    F.
    (来学网)校正性大动脉转位
    G.
    (来学网)心内型完全型肺静脉异位引流
正确答案:
(1)ABC
(2)DF
(3)C
(4)D
答案解析:
(1)根据病史及查体特点,考虑患儿为紫绀型先天性心脏病,在备选答案中,紫绀型先天性心脏病有完全大动脉转位、法洛四联症、完全型肺静脉异位引流。(2)心上型完全型肺静脉异位引流为紫绀型先天性心脏病,易出现代谢性酸中毒,故需要进行纠酸治理。手术时机取决于是否存在肺静脉梗阻,肺静脉回流梗阻严重者,症状出现早,严重,需要早期急诊手术。为减少手术并发症,提高手术存活几率,对于梗阻不重的患儿,可先行球囊房间隔扩大治疗,或择期手术。(3)超声心动图是心脏疾病首选和主要的检查方法,可分为经胸超声心动图和经食道超声心动图检查,因为经胸超声心动图具备无创、简便、准确率高的特点,是最优先的检查方法,对于经胸超声心动图检查不能确诊或确诊困难的病例,可以进行经食道超声心动图、CT、MRI、右心导管检查等进一步检查。(4)心上型完全型肺静脉异位引流的典型胸部X线表现为:上纵隔增宽,呈"8"字形心脏影,肺充血。