外阴恶性黑色素瘤常见于小阴唇，其次是阴蒂周围，呈痣样、结节状生长，有色素沉着，可伴溃疡。患者常诉外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大，应鉴别的是外阴鳞状细胞癌、外阴腺癌和外阴复合痣都无色素沉着。外阴基底细胞癌常见于大阴唇，可有局部瘙痒或无症状，病灶可呈湿疹或癣样病变伴有色素沉着，亦可呈结节状肿物，但常无自述色素扩大。