(来学网)患儿,男,4岁。因反复咳喘、面色差2年,加重3天就诊。查体:面色苍白,呼吸急促,双肺呼吸音粗,可闻及细湿啰音,肝脾无肿大,卡疤阳性PPD5U(+),胸片双肺散在云絮状阴影,3天后复查明显吸收。
  1. 最可能的诊断是
    A.
    (来学网)支气管肺炎
    B.
    (来学网)支气管哮喘
    C.
    (来学网)支气管扩张症
    D.
    (来学网)肺结核
    E.
    (来学网)特发性肺含铁血黄素沉着症
  2. 检查不适宜的是
    A.
    (来学网)肺功能
    B.
    (来学网)血气分析
    C.
    (来学网)凝血三项
    D.
    (来学网)支气管造影
    E.
    (来学网)痰找含铁血黄素细胞
正确答案:
(1)E
(2)D
答案解析:
(1)特发性肺含铁血黄素沉着症急性出血期可有面色苍白、咯血、咳嗽、气促、疲乏等表现,小儿不会咳痰常无咯血,多以面色苍白为主要表现。体征可有呼吸音增粗,湿啰音。在急性肺出血期,两肺野透亮度普遍减低,呈磨玻璃样改变及大片云絮状阴影以肺门及中下肺野多见,肺部病变经治疗后多在1~2周内明显吸收。肺结核表现为低热、盗汗,卡巴阳性,表明曾接种过卡介苗,PPD5U(+),不能判断为活动性肺结核,可提示存在对结核分枝杆菌的细胞免疫反应。支气管肺炎有发热表现,多为不规则热。支气管哮喘典型表现为反复发作性伴哮鸣音的呼气性呼吸困难。支气管扩张症表现为长期咳嗽和咳大量脓痰。(2)多数学者认为IPH的发生与机体异常的免疫因素有关,推测可能由于自身抗体与肺泡基底膜等自身抗原结合后,通过激活补体、抗体依赖的细胞介导的细胞毒性作用,形成抗原抗体复合物等免疫反应,导致肺泡上皮细胞及肺毛细血管的破坏,引起肺毛细血管扩张。应避免接触可能致敏的物质如造影剂。特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液中检查可见含铁血黄素细胞随着病情进展可以出现限制性通气功能障碍和弥散功能障碍,可致低氧血症,应行血气分析判断缺氧程度;行肺功能检查判断肺功能。应考虑和某些血液疾病鉴别,可行凝血三项检查。