苯丙酮尿症患儿，新生儿期应主要给予无（少）苯丙氨酸配方奶粉，待血浓度恢复到正常可逐渐增加少量天然饮食，首选母乳：疾病一旦确诊尽早在3个月开始进行饮食治疗，超过1岁后开始治疗，虽可以改善抽风症状，但智力低下不可逆转：对较大婴儿及幼儿添加辅食以淀粉类、蔬菜和水果等低蛋白食物为主；根据年龄定期随访血中苯丙氨酸浓度，饮食控制至少到青春期以后，终身治疗更有益。