一、单项选择题

　　1.免疫缺陷病是：

　　A. 免疫系统先天发育不全或后天受损所致免疫功能降低或缺失的一组临床综合征

　　B. 应用免疫抑制剂导致的免疫无应答状态

　　C. 由于过度而持久的自身免疫反应导致组织器官损伤的一类疾病

　　D. 机体对某些抗原所产生的非正常生理性免疫应答

　　E. 机体经某种抗原诱导后形成的特异性免疫无应答状态

　　2.按发病原因免疫缺陷病可分为：

　　A. 补体缺陷病、吞噬细胞缺陷病

　　B. 抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病

　　C. 原发性免疫缺陷病、继发性免疫缺陷病

　　D. T和B淋巴细胞联合免疫缺陷病、吞噬细胞缺陷病

　　E. T淋巴细胞缺陷病、B淋巴细胞缺陷病

　　3.下列哪种疾病属于重症联合免疫缺陷病?★

　　A. DiGeorge综合征 B. XSCID

　　C. 慢性肉芽肿病 D. 艾滋病

　　E 遗传性血管神经性水肿

　　4.以下哪类疾病是由于MHCⅡ类分子表达缺陷引起的? ★

　　A.Bruton综合征

　　B.Ⅱ型裸淋巴细胞综合征

　　C.Wiskott-Aldrich综合征

　　D.毛细血管扩张性共济失调综合征

　　E.网状组织发育不良

　　5.在检查IDD病人体液免疫功能时，主要检测的Ig是：

　　A.IgA 、IgD 、IgG B.IgA、IgE、IgM

　　C.IgA、IgG、IgM D.IgD、IgE 、IgG

　　E.IgA 、 IgD、IgE

　　6.为了解机体的细胞免疫状态，用于评价T淋巴细胞功能的试验是：

　　A. E花环试验 B. 淋巴细胞转化试验

　　C. 血清免疫球蛋白检测 D. 膜表面Ig测定

　　E. 溶血空斑试验

　　7.伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病的发病机制是： ★

　　A. γc链基因缺陷 B. Btk基因缺陷

　　C. ADA基因缺陷 D.WASP基因缺陷

　　E. PNP基因缺陷

　　8.艾滋病人会出现哪项反映免疫缺陷的特征指标?

　　A. CD4+T细胞↓、CD8+T细胞不变、CD4+/CD8+比值↓

　　B. CD4+T细胞↑、CD8+T细胞不变、CD4+/CD8+比值↑

　　C. CD8+T细胞↓ CD4+T细胞不变、 CD4+/CD8+比值↑

　　D. CD8+T细胞↑、 CD4+T细胞不变、CD4+/CD8+比值↓

　　E. CD4+T细胞↑ CD8+T细胞↓ CD4+/CD8+比值↑

　　9.Chediak-Higashi综合征属于： ★★

　　A. B淋巴细胞缺陷病 B. T淋巴细胞缺陷病

　　C. 吞噬细胞缺陷病 D. 补体缺陷病

　　E. 联合免疫缺陷病

　　10.慢性肉芽肿病(CGD)属于哪类免疫缺陷病? ★★

　　A. T淋巴细胞缺陷病 B. B淋巴细胞缺陷病

　　C. 联合免疫缺陷病 D. 补体缺陷病

　　E. 吞噬细胞缺陷病

　　11.CD4+/CD8+T细胞比值可作为检测机体免疫状态的一项指标，其正常比值为：

　　A. <0.5 B. 0.8～1 C. 1～1.5

　　D. 1.5～2 E. 2～2.5

　　12.下列哪种方法可用于检测免疫缺陷病人的细胞免疫功能? ★

　　A. 速发型皮肤过敏试验 B. 混合淋巴细胞培养

　　C. 放射免疫试验 D. 溶血空斑试验

　　E. EAC花环试验

　　13.原发性免疫缺陷病中最常见的是：

　　A. 联合免疫缺陷 B. 吞噬细胞缺陷

　　C. B淋巴细胞缺陷 D. T淋巴细胞缺陷

　　E. 补体缺陷

　　14.诊断体液免疫缺陷的试验宜用： ★

　　A. 血清Ig定量测定 B. OT试验

　　C. 白色念珠菌素试验 D. E花环试验

　　E. EAC花环试验

　　15.AIDS属于哪种免疫缺陷病?

　　A. 原发性免疫缺陷病 B. 体液免疫缺陷病

　　C. 联合免疫缺陷病 D. 获得性免疫缺陷病

　　E. 以上都不是

　　16.免疫缺陷病最主要的临床表现是：

　　A. 对各种感染的易患性增加

　　B. 恶性肿瘤的发病率增高

　　C. 超敏反应的发病率增高

　　D. 自身免疫病的发病率增高

　　E. 营养不良

　　17.DiGeorge综合征属于： ★

　　A. 重症联合免疫缺陷病 B. B淋巴细胞缺陷病

　　C. T淋巴细胞缺陷病 D.补体缺陷病

　　E. 吞噬细胞缺陷病

　　18.最常见的选择性Ig缺陷是： ★★

　　A. 选择性IgM缺陷 B.选择性IgA缺陷

　　C. 选择性IgG缺陷 D.IgM升高和IgG、IgA缺陷

　　E. 选择性IgE的缺陷

　　19.疑为先天性胸腺发育不全的病人宜作哪项检测?★

　　A. EAC花环试验 B. T淋巴细胞数量、亚群及功能检测

　　C. 溶血空斑试验 D. 免疫球蛋白检测

　　E. E花环试验

　　20.AIDS的主要传播途径是：

　　A. 性接触、注射途径、消化道传播

　　B. 性接触、呼吸道传播、注射途径

　　C. 性接触、垂直传播、消化道传播

　　D. 性接触、呼吸道传播、垂直传播

　　E. 性接触、注射途径、垂直传播

21.疑为Bruton综合征病人， 应作哪项检查?★

　　A. T淋巴细胞亚群测定 B. E花环试验

　　C. 淋巴细胞转化试验

　　D. 血清免疫球蛋白检测 E. 混合淋巴细胞反应

　　22.遗传性血管神经性水肿是由哪类补体缺陷引起的?

　　A. C3缺陷 B. C4缺陷 C. C1INH

　　D. C1q缺陷 E C9缺陷

　　23.血清中免疫球蛋白的含量缺乏，一般应考虑哪种疾病? ★

　　A. 轻链病 B. 重链病 C. 免疫缺陷病

　　D. 免疫增殖病 E. 自身免疫病

　　24.HIV攻击的主要靶细胞为：

　　A. CD4+细胞 B. CD4-细胞 C. CD8+细胞

　　D. CD8-细胞 E CD4+CD8+细胞

　　25.AIDS的特征性免疫异常是：

　　A. 补体活性降低 B. 迟发性皮肤超敏反应减弱或缺乏

　　C. 血清IgG、IgA升高

　　D. CD4+T细胞缺乏，CD4+/CD8+T细胞比值下降

　　E. 体液免疫功能正常

　　26.与HIV复制和播散有关的主要免疫细胞为：

　　A.T淋巴细胞 B. B淋巴细胞

　　C. 巨噬细胞 D.NK细胞 E. 中性粒细胞

　　27.ADA和PNP缺陷可导致： ★

　　A. 粒细胞发育障碍 B. 慢性肉芽肿病C.Bruton综合征

　　D. 毛细血管扩张性共济失调综合征

　　E. 联合免疫缺陷病

　　28.下列哪种免疫缺陷病应用基因治疗获得成功? ★

　　A. 腺苷脱氨酶缺陷病 B. PNP缺陷病

　　C. Swiss型低丙种球蛋白症

　　D. DiGeorge综合征 E. Bruton综合征

　　29.白细胞粘附缺陷属于： ★★

　　A. T淋巴细胞缺陷病 B. B淋巴细胞缺陷病

　　C. 补体缺陷病 D. 吞噬细胞缺陷病

　　E. 联合免疫缺陷病

　　30.外周血总的T淋巴细胞绝对值为多少时， 提示有细胞免疫缺陷的可能? ★

　　A. (1.5～3)×109L-1　 B. <1.2×109L-1

　　C. <3×109L-1 D. >3×109L-1

　　E. 以上都不是

　　31.骨髓检查对哪类免疫缺陷病有重要意义? ★

　　A. Bruton综合征 B. 慢性肉芽肿病

　　C. 白细胞粘附缺陷 D. DiGeorge综合征

　　E. 选择性Ig缺乏症

　　32.目前，在重症联合免疫缺陷病的治疗手段中，最有希望的治疗方法是：

　　A. 抗感染 B. 免疫疗法 C. 放射治疗

　　D. 骨髓移植 E. 替补疗法

　　33.腺苷脱氨酶缺陷属于： ★

　　A. T淋巴细胞缺陷 B. B淋巴细胞缺陷

　　C. 联合免疫缺陷 D. 吞噬细胞缺陷

　　E. 补体缺陷

　　34.与体液免疫应答异常有关的免疫缺陷病是： ★

　　A. 性联无丙种球蛋白血症 B. 夜间血红蛋白尿

　　C. 肉芽肿病 D. 慢性粘膜念球菌病

　　E. 遗传性血管神经性水肿

　　35.下列哪种疾病是由MHCⅡ类分子表达缺陷引起的? ★

　　A. XSCD B. Wiskott-Aldrich综合征

　　C.白细胞粘附缺陷 D. 性联高IgM综合征

　　E. 以上都不是

　　36.C3缺陷的最常见临床结果是： ★★

　　A. 肿瘤的发病率增加 B. 对病毒的易患性增高

　　C. 对真菌的易患性增高 D. 对化脓性细菌易患

　　E. 以上都不是

　　37.一婴儿接种BCG后，出现致死性、弥散性感染，这种接种反应可能是由于： ★

　　A. B淋巴细胞缺陷 B.对佐剂的反应

　　C. 补体缺陷 D.吞噬细胞缺陷

　　E. 联合免疫缺陷

　　38.患儿反复出现化脓性细菌感染史， 临床检查结果显示： 血清IgG<2g/L， 淋巴结无生发中心， 但T淋巴细胞数量和功能无异常。最可能的诊断是：

　　A. 急性淋巴细胞白血病 B. 性联无丙种球蛋白血症

　　C. 先天性胸腺发育不良 D. 缺铁性贫血

　　E. 淋巴细胞核苷酸磷酸化酶缺陷症

　　39.关于XSCID的叙述，下列哪项是错误的? ★

　　A. 为性染色体遗传缺陷

　　B. 发病机制为IL-2R γ链基因突变

　　C. 外周血T淋巴细胞减少

　　D. B淋巴细胞数可正常但缺乏功能

　　E. 血清Ig水平正常

　　40.下列哪项不属于AIDS的临床特点?

　　A. 机会性感染 B. 心、脾功能衰竭

　　C. 恶性肿瘤 D. 神经系统疾病

　　E. 发热、体重减轻、腹泻等AIDS相关症候群

　　41.Bruton综合征病人骨髓中缺乏：

　　A. 造血干细胞 B. T淋巴细胞

　　C. 前B淋巴细胞 D. 单核细胞

　　E. 浆细胞

　　42.γ球蛋白不适用于哪种B淋巴细胞缺陷病的治疗? ★★

　　A. Bruton综合征 B. 获得性低丙种球蛋白血症

　　C. 继发性低丙种球蛋白血症 D. 选择性IgA缺陷

　　E. Wiskott-Aldrich综合征

　　43.以下哪项不是免疫缺陷病的特征?

　　A. 易遭受微生物反复感染或重症感染

　　B. 易发生自身免疫病

　　C. 易发生恶性肿瘤

　　D. 常可检出高滴度的自身抗体

　　E. 某些免疫缺陷病与遗传基因异常有关

　　44.关于Bruton综合征的叙述，下列哪顶是错误的? ★

　　A. 为X性连锁隐性遗传

　　B. 淋巴组织中无浆细胞

　　C. Shicks试验阴性，反复注射白喉类毒素也不能使之转阳

　　D. 血清中Ig水平极低或完全缺陷

　　E. 对病毒、真菌等微生物感染保持正常抵抗力

　　45.关于DiGeorge综合征的叙述，下列哪项是错误的? ★

　　A. 又称先天性胸腺发育不良，以T淋巴细胞功能缺陷为主要特征

　　B. 为常染色体显性遗传病，新生儿严重甲状旁腺功能低下

　　C. 病人易患真菌或病毒感染

　　D. 淋巴结活检显示胸腺依赖区淋巴细胞数量显著减少

　　E. 外周血T淋巴细胞数减少或正常

　　46.以下哪项不是慢性肉芽肿病的特征? ★★

　　A. 吞噬细胞数量正常

　　B. 吞噬细胞吞噬、活化和杀伤细菌功能正常

　　C. 病人多在幼年时期死亡

　　D. 发病机制是编码NADPH氧化酶系统的基因缺陷

　　E. 反复出现化脓性感染，局部或内脏形成肉芽肿

　　47.SCID的免疫学异常通常不包括：

　　A. 细胞免疫与体液免疫功能都明显低下

　　B. 外周血淋巴细胞数显著降低

　　C. 易发生迟发型超敏反应和移植物排斥反应

　　D. T淋巴细胞对PHA无反应

　　E. 血清中各种Ig含量低下

　　48.下列哪种疾病不属于SCID? ★★

　　A. XSCID B. Ⅱ型裸淋巴细胞综合征

　　C. 毛细血管扩张性共济失调综合征

　　D. AIDS E. 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷

　　49.关于AIDS的免疫学异常，下列哪项是错误的?

　　A. 外周血淋巴细胞减少

　　B. 总的CD4+T细胞数目常<1000个/mm3

　　C. CD4+/CD8+T细胞比值通常都 >2.5

　　D. 淋巴细胞对PHA剌激增殖反应降低

　　E. 迟发型皮肤超敏反应消失

　　50.关于选择性IgA缺陷的叙述，下列哪项是错误的? ★★

　　A. 为最常见的原发性免疫缺陷病

　　B. 血清IgA降低 C. 大多数病人可无临床症状

　　D. 注射丙种球蛋白治疗有效 E.预后较好

　　51.关于联合免疫缺陷病，下列哪项组合是错误的? ★★

　　A.Wiskott-Aldrich综合征—WASP基因缺陷

　　B. DiGeorge综合征—低血钙

　　C. 性联无丙种球蛋白血症—常染色体显性遗传

　　D. 腺苷脱氨酶缺陷引起的SCID—常染色体隐性遗传

　　E. 嘌呤核苷磷酸化酶缺陷引起的SCID-—常染色体隐性遗传

二、多项选择题

　　1.Bruton综合征的免疫学特点是： ★

　　A. 淋巴结缺乏生发中心和淋巴滤泡

　　B. 淋巴组织中无浆细胞

　　C. 外周血B淋巴细胞数降低或缺乏

　　D. T淋巴细胞数量和功能基本正常

　　E. 血清中IgG含量 <2g/L

　　2.引起继发性免疫缺陷的因素有：

　　A. 营养不良 B. 免疫抑制治疗

　　C. 感染 D. 脾切除

　　E. 肿瘤

　　3.重症联合免疫缺陷病的特点是： ★

　　A. 表现为严重的、持续的病毒及机会性感染

　　B. 接种活疫苗引起全身致死性感染

　　C. 体液免疫和细胞免疫均有缺陷

　　D. 不接受骨髓移植治疗，一般1～2岁内死亡

　　E. 有性连锁性和常染色体隐性两种遗传方式

　　4.Wiskott-Aldrich综合征的特点是： ★★

　　A. 为性连锁隐性遗传缺陷病

　　B. 表现为湿疹C. 血小板可减少

　　D. 有荚膜的化脓性细菌为主的感染

　　E. T、B淋巴细胞均受影响

　　5.下列哪些酶的缺陷可导致免疫缺陷病? ★

　　A. 腺苷脱氨酶 B.NADPH氧化酶系统

　　C. 链激酶-链道酶 D.嘌呤核苷磷酸化酶

　　E. 脱氧核糖核酸酶

　　6.慢性肉芽肿病(CGD)具有以下哪些类型? ★★

　　A. 细胞色素a缺陷的性联CGD

　　B. 细胞色素b缺陷的性联CGD

　　C. 细胞色素a正常的性联CGD

　　D. 细胞色素b缺陷的常染色体遗传CGD

　　E. 细胞色素b正常的常染色体遗传CGD

　　7.C3缺陷病人的特点是： ★

　　A. 易发生反复性化脓性细菌感染

　　B. 外周血白细胞数多有增高

　　C. 血清总补体活性明显降低

　　D. 血清杀菌和调理作用增强

　　E. 输以全血及用抗生素治疗有效

　　8.根据免疫系统受损的范围不同，原发性免疫缺陷病可分为：

　　A. 抗体缺陷病、T淋巴细胞缺陷病

　　B. 体液免疫缺陷病、细胞免疫缺陷病和联合免疫缺陷病

　　C. 吞噬细胞缺陷病、补体缺陷病

　　D. 先天性免疫缺陷病和获得性免疫缺陷病

　　E. 特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷

　　9.SCID包括： ★★

　　A. 性联重症联合免疫缺陷病

　　B. DiGeorge综合征

　　C. 腺苷脱氨酶缺陷病

　　D. Ⅱ型裸淋巴细胞综合征

　　E. 遗传性血管神经性水肿

　　10.检测免疫缺陷病人T淋巴细胞功能的方法有： ★

　　A. T淋巴细胞数量的检测 B. 淋巴细胞转化试验

　　C. 细胞毒试验 D. E花环试验

　　E. 混合淋巴细胞培养

　　11.Ⅱ型裸淋巴细胞缺陷综合征的特点是： ★★

　　A. MHCⅡ类分子表达缺陷 B. MHCⅠ类分子表达正常

　　C. 表现为Ⅳ型超敏反应缺陷

　　D. 表现为对TD抗原的抗体应答缺陷

　　E. 属于SCID

　　12.关于吞噬细胞缺陷，下列哪些是正确的? ★★

　　A. 白细胞粘附缺陷—CD18表达缺陷

　　B. Chediak-Higashi综合征—胞质颗粒融合失控

　　C. 慢性肉芽肿病—NADPH氧化酶系统基因缺陷

　　D. Wiskott-Aldrich综合征—CD43表达障碍

　　E. Bruton综合征—Btk基因缺陷

　　13.免疫缺陷病的临床表现特征为：

　　A. 反复发生不易控制的感染 B. 有遗传倾向性

　　C. 恶性肿瘤发生率增高 D. 伴发自身免疫性疾病

　　E. 伴发心、肾功能衰竭

　　14.关于免疫缺陷病的叙述，下列哪些是正确的?

　　A. 对各种感染的易患性增高

　　B. 恶性肿瘤发病率增高

　　C. 涉及免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷

　　D. 某些PIDD有遗传倾向

　　E. 年龄越小，病情越轻，较易治愈

　　15.HIV感染导致CD4+T细胞减少的主要机制是： ★

　　A. HIV感染引起细胞病变效应杀死细胞

　　B. NK细胞杀死感染的细胞

　　C. 感染诱导CD4+T细胞凋亡

　　D. 通过ADCC杀死CD4+T细胞

　　E. HIV激活的CD8+CTL杀死CD4+T细胞

　　16.下列哪些细胞可作为HIV的主要“庇护所”，并将病毒播散到其他组织?

　　A. T淋巴细胞 B. 树突状细胞

　　C. B淋巴细胞 D. 巨噬细胞

　　E. NK细胞

参 考 答 案

　　一、单项选择题：

　　1.A 2.C 3.B 4.B 5.C 6.B 7.D 8.A 9.C 10.E

　　11.D 12.B 13.C 14.A 15.D 16.A 17.C 18.B 19.B 20.E

　　21.D 22.C 23.C 24.A 25.D 26.C 27.E 28.A 29.D 30.B

　　31.A 32.D 33.C 34.A 35.E 36.D 37.E 38.B 39.E 40.B

　　41.E 42.D 43.D 44.C 45.B 46.B 47.C 48.D 49.C 50.D 51.C

　　二、多项选择题：

　　1.ABCDE 2.ABCDE 3.ABCDE 4.ABCDE 5.ABD 6.BDE 7.ACE 8.BCE 9.ACD 10.BCE 11.ABCDE 12.ABC 13.ACD 14.ABCD 15.ACE 16.BD