间质性肺疾病

1.常见致肺纤维化的药物是胺碘酮。

2.间质性肺病的共同特征是肺泡间隔的炎症和纤维化。

3.临床表现为慢性进行性劳力性气促。

4.胸部X线示双肺弥漫性阴影，肺功能以限制性通气功能障碍伴弥散功能降低为主，晚期可有低氧血症。

5.支气管肺泡灌洗及肺活检有助于组织细胞学诊断。

特发性间质性肺炎

1.临床表现为干咳、进行性呼吸困难。大多于双肺底可闻及吸气末期Velcro啰音，部分有杵状指(趾)。

2.胸部X线片示双肺弥漫的网格状或网格小结节状浸润影，以双下肺和胸膜下明显，早期即可见蜂窝肺改变。

3.肺功能以限制性通气功能障碍伴弥散功能降低为主。

4.采用糖皮质激素或联用细胞毒药物，但疗效不佳。

5.间质性肺病：最常见特发性肺纤维化，对激素治疗效果差。

肺泡蛋白质沉积症

1.临床表现为进行性呼吸困难，继发感染后可有低热、咳嗽，晚期可出现发绀及肺动脉高压的表现。

2.HRCT示双肺弥漫分布的不规则片状浸润影，和正常肺组织之间界限清晰，呈"地图样改变"。

3.支气管肺泡灌洗液(BALF)的典型表现为牛奶样外观，存在PAS染色阳性的脂蛋白样物质。

4.肺泡蛋白沉积症治疗：全肺灌洗。

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